Гиперлипидемия является важным фактором при развитии сердечно-сосудистого риска и может привести к развитию ишемии, тромбозам, инфаркту.
Общепринятая терапия статинами позволяет снизить риск развития ишемических событий на 30%. Не все пациенты хорошо переносят прием статинов и им не удается поддерживать оптимальный уровень липидного спектра.
Липопротеиновый аферез показан только тогда, если все прочие терапевтические возможности (изменение стиля жизни с воздержанием от курения, сбалансированное питание и регулярная двигательная активность, а также медикаментозная терапия) себя исчерпали и эффект от такого лечения не был достигнут.
Липиды в крови транспортируются как липопротеины и подразделяются на:
- Холестерин-ЛПОНП (липопротеинов очень низкой плотности)
- Холестерин-ЛНП (Липопротеины низкой плотности)
- Холестерин-ЛВП (липопротеины высокой плотности)
- Хиломикроны
- Липопротеин (а)
Следует заметить, что добиться значимого снижения липопротеина (а) за счет оздоровительных мер, как это достигается для снижения холестерина-ХНП, не получается. Тем не менее, при повышенных показателях Lip(a) cледует обязательно добиться при помощи медикаментозной терапии стабилизации сосудистых факторов риска, к которым относятся кровяное давление и сахар в крови.
Нарушения жирового обмена встречаются часто и являются наряду с артериальной гипертонией, сахарным диабетом, хронической почечной недостаточностью и никотиновой зависимостью значительным фактором риска для появления атеросклеротических сосудистых заболеваний (цереброваскулярные заболевания, заболевания сердечно-сосудистой системы, артериосклероз аорты, периферийные артериальные сосудистые заболевания). В рамках синдрома хиломикронемии у некоторых пациентов может развиться хронический рецидивирующий панкреатит. К тому же, фактором риска относится мужской пол и пожилой возраст.
Таким образом, нарушения жирообмена можно подразделить на:
- Гиперхолистеренемию: наследственная (гетероциготная или гомоциготная) на базе автосомальных доминирующих мутаций в рецепторном гене ЛНП, в гене-PCSK9, в В-гене аполипопротеина и автосомальную рецессивную мутацию в ЛНП-рецепторе адапторе протеина 1-гена или отклонения в образце аполипопротеина Е; полигенетически особенно в связи с неблагоприятным стилем жизни.
- Гипертриглицеридемия: генетика изолированной тяжелой гипертриглицеридемии весьма разнообразна. Тяжелая гипертриглицеридемия в детском и юношеском возрасте является, как правило, моногенетическим заболеванием. Напротив, гиперглицеридемия средней степени выраженности, как правило, обусловлена полигенетическими факторами. В общем и целом, только 5-10% всех гипертриглицериденемий тяжелой степени выраженности обусловлены функциональными мутациями в генах липопротеин-липаза LPL, аполипопротеин CII, аполипопротеин CIII, AV, E.
- Комбинированная гиперлипопротеинемия: повышение LDL-C и триглицеридов, часто передается по наследству и является полигенетическим заболеванием.
Цель липидоафереза заключается в сокращении атерогенных липопротеинов (LDL, VLDL, Lip(a) в крови. Таким образом можно добиться быстрого и продолжительного снижения концентрации LDL-C, non-HDL-холестерин, триглицеридов и Lip(a). Наряду с этим устраняются плейотропные эффекты (напр. удаление оксидирующих липопротеинов, улучшение свойств кровотока, противовоспалительные эффекты).
Противопоказания для проведение липопротеинового афереза:
- Наличие злокачественного процесса в организме с плохим прогнозом
- Наличие заболевания, которое может привести к нарушению жирообмена
- Прием ИАПФ
Перед проведением липопротеинового афереза:
- Следует пройти полноценный кардиологический и ангиологический контроль (сосуды шеи, ног, аорта)
- При цереброваскулярных проявлениях необходим неврологический контроль
Побочные явления при липопротеиновом аферезе не наблюдались.
Показания для проведения липопротеинового афереза:
- Пациенты с семейной сгомозиготной гиперхолестеринемией.
- Пациенты с тяжелой гиперхолестеринемией, при которой в течение последних 12 месяцев не удалось достичь понижения ХНП-холестерина медикаментами.
- Пациенты с изолированным повышением липопротеина (а) свыше 60 mg/dl и LDL-C
В Германии все медицинские центры, которые проводят липопротеиновый аферез, должны быть пройти регистрацию в государственном реестре (DLRA). Это требуется с одной стороны для сохранения качества лечения, с другой стороны для постоянного улучшения показателей при сердечно-сосудистых сопутствующих осложнениях.
На сегодняшний день медицине известны 21 ген, которые могут вызвать нарушения жирообмена в организме. 5 этих генов ответственны за > 90% всех нарушений холестеринового обмена веществ. Прочие варианты генов редко встречаются в геноме пациентов. Как правило, такими генетическими изменениями поражены группы населения, проживающие на маленькой территории. Поэтому поиск редких генетических нарушений ограничивается только на этих регионах.
Согласно рекомендациям Европейского общества от 2016 года пациентам с тяжелой формой гиперлипедемии следует проводить молекулярный тест генов рецептора ХНП (LDLR), аполипопротеинов А, B, Е (apoB, apoA, apoE) и протеинконвертаза по типу субтилизин /кексин (PCSK-9). Согласно результатам этого теста возможно лучше подобрать медикаменты для улучшения терапии и качества жизни пациентов.
